34岁的金先生于近日来我院就诊,患者主诉左小腿出现增粗增长,左小腿内侧出现蚯蚓状团块,随着年龄越来越大,曲张也越来越严重,左小腿肿胀加重,行走都成了问题,并出现越来越多褐色的斑块,最终确诊KT综合征、左下肢大隐静脉曲张、左小腿溃疡及血管瘤。后经对症治疗,病情有了明显的改善。他对在院治疗期间医院的各个方面都非常满意。
罕见“KT综合征”患者·讲述就医过程 #KT综合征#陕西冶金医院#血管外科
“KT综合征是一个先天性的血管畸形。主要为一种先天性血管发育异常的表现。该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。KT综合征的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗时才会就诊。
01 KT综合征临床特点
就是毛细血管扩张,表现为皮肤的红斑,有静脉的畸形,可以表现为静脉曲张,或者是静脉团的扩张,还有另外一个特点,就是肢端肥大,双侧的肢体不等长,不等粗,这是一个非常罕见的一个先天性畸形。KT综合征发病概率大约为六万分之一,属于罕见病。对于新生儿来讲,一般有两个特点,比如有一侧肢体分布红斑、有患侧肢体的增粗,就可高度怀疑是KT综合征。
02 KT综合征临床表现
①下肢浅静脉曲张其发生部位不同,与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显。
②葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记
③ 一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长增粗。
④ 患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度,
可以发现患侧肢体温度略高,可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。
03 KT综合征对身体的影响
一方面,KT本身患肢会有很多的红斑,红斑主要是影响外观,静脉曲张,对身体的功能会有些影响,容易有发烧、静脉炎、血栓这些副作用。因此,静脉曲张比较明显的是需要进行手术干预,另一方面,血管曲张也会导致患肢更多的淤血,导致患肢的增长,因此压力治疗是对于KT患者一个普遍使用的治疗方法。
04 专家提醒
KT综合征治疗根据症状进行。只有红斑,没有肢体增粗、增长,没有静脉曲张,采取保守治疗,定期观察。患肢出现增粗要进—步检查,有静脉曲张要进行手术干预,穿二级压力弹力袜。